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RMU

Revista Médica del Uruguay

ISSN: 1688-0390


Vol.30 - Nº 1 - Mar. 2014

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Síndrome urémico hemolítico atípico: ¿una entidad subdiagnosticada?

SILVARIÑO R; PÉREZ G; CANZANI O; LARRE BORGES P; ACOSTA N; NOBOA O
Rev Med Urug 2014; 30: 56-64
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Resumen

La microangiopatía trombótica (MAT) es una condición anátomo-patológica caracterizada por lesión de la pared vascular con engrosamiento parietal, edema y desprendimiento de células endoteliales de la membrana basal. Clínicamente se presenta como anemia hemolítica microangiopática, oclusión microvascular por trombos plaquetarios y trombocitopenia. Puede ser consecuencia de una alteración primaria en el complejo sistema que regula la relación entre endotelio y coagulación u ocurrir en el contexto de una alteración sistémica. Dos fenotipos de la enfermedad son el púrpura trombocitopénico trombótico (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH). La disponibilidad de herramientas terapéuticas hace necesario un rápido reconocimiento de este mecanismo patogénico para poner en marcha una terapéutica precoz. Se presentan dos casos de SUH atípico y a partir de ellos se revisan los principales aspectos diagnósticos, terapéuticos y pronósticos de la enfermedad.